09 Décembre 2022 À 16:41
Les angioedèmes se traduisent notamment par des crises de gonflement du visage, des membres, des organes génitaux, des douleurs abdominales intenses ou encore une atteinte du larynx.r>Leur origine est dans la majorité des cas histaminique. En effet, il faut savoir que l’histamine est une substance naturelle présente dans l'organisme et sécrétée de façon exagérée lors des réactions allergiques. Alors que ce dernier phénomène est assez répandu, il en existe un autre type peu connu, car ne représentant que 5% des cas, l’angioedème bradykinique d’origine surtout héréditaire mais parfois acquis ou médicamenteux. La confusion entre ces différents troubles fait souvent que cette dernière forme est sous diagnostiquée avec tous les risques que cela entraîne.
La maladie est causée par un dysfonctionnement d’une protéine appelée C1-inhibiteur. Il en découle un excès de la bradykinine, une hormone rendant les vaisseaux sanguins plus perméables et ainsi provoquant une migration des liquides contenus dans les vaisseaux vers les tissus qui vont alors se traduire par des œdèmes localisés. Ces derniers souvent douloureux peuvent apparaître dans n’importe quelle partie du corps.r>Cet angioedème est le plus souvent héréditaire. À la différence de l’angioedème classique (histaminique), il est d’installation plus progressive, ne s’accompagne pas d’urticaire mais les crises sont récurrentes, ont des durées plus longues -3 ou 4 jours- et les œdèmes mettent plus de temps à se résorber. Cet angioedème disparait totalement entre les crises. Mais toute sa gravité réside dans l'œdème du larynx qui met en jeu le pronostic vital dans 25% des cas en l'absence de traitement approprié.
C’est une maladie rare qui touche une sur 50.000 personnes ; il n’y a pas de différence selon le sexe et la race. Au Maroc, on estime que 2.000 personnes sont touchées par cette maladie à cause de l’étendue des familles et des mariages consanguins (entre cousins, ce qui accroît la probabilité d’en être touché).r>Quand la maladie est d’origine héréditaire (dans plus de 75% des cas), elle est transmise par l’un des parents, dans la majorité des cas. La transmission est autosomique dominante, c’est-à-dire qu’il suffit qu’un seul des deux parents soit porteur de la maladie pour que chaque enfant ait un risque d’avoir la maladie dans 1 fois sur 2.r>Dans 25% des cas, la maladie n’est pas directement d’origine héréditaire. Elle apparait chez l’enfant sans que les parents n’en soient porteurs mais à la suite d’une mutation génétique «de Novo». Dans des cas encore plus rares, cet angioedème bradykinique est dû à la prise de certains médicaments (des hypertenseurs) ou acquis par les conséquences des effets d’un cancer ou d’une maladie auto-immune (lupus par exemple).
À l’opposé des angioedèmes classiques, ces angioedèmes bradykiniques ne répondent pas aux antihistaminiques, à l'adrénaline ou aux corticoïdes. Le traitement repose principalement sur des molécules qui bloquent les récepteurs de la bradykinine ou qui agissent sur le concentré de C1-inhibiteur.
Il faut éviter certains médicaments interdits dans la maladie tels que les œstrogènes et certains antihypertenseurs (les inhibiteurs de l’enzyme de conversion). Les soins dentaires et les interventions chirurgicales sont des situations à très gros risque, nécessitant alors une préparation préalable.