La thalassémie est une maladie de sang héréditaire et mortelle, fortement présente dans le bassin méditerranéen, qui nécessite un long traitement avec des transfusions sanguines mensuelles et une chélation du fer quotidienne. Cette maladie est traitée en Europe avec une bonne qualité de vie. Elle reste encore inconnue et ignorée au Maroc, avec un taux de mortalité élevé.
Comment dépister la thalassémie ?
Il faut savoir que le dépistage des porteurs de thalassémie se fait grâce au dosage de la teneur globulaire moyenne en hémoglobine. Quand celle-ci est associée à une diminution du volume moyen des globules rouges, la mise en évidence diagnostique est possible surtout quand l'électrophorèse de l'hémoglobine est effectuée. Celle-ci consiste à séparer les composants d'une solution à condition de soumettre cette solution à un champ électrique. Cet examen permet de mettre en évidence des anomalies à la fois quantitatives et qualitatives de toutes les hémoglobines d'un individu. Aussi, grâce au diagnostic prénatal des anomalies génétiques, il est maintenant possible, en effectuant une analyse du sang du f?tus, de mettre en évidence une anomalie génétique. Cela est également faisable par l'examen direct des cellules contenues dans le liquide amniotique après prélèvement par amniocentèse.
Que dire des traitements ?
Et bien, ils dépendent de la forme de la thalassémie. Pour la thalassémie homozygote, le traitement, en dehors des transfusions périodiques et de l'apport d'acide folique, fait appel à la à un élément qui diminue le risque d'hémosidérose lié aux transfusions. La greffe de moelle osseuse semble efficace à condition qu'elle soit pratiquée à temps, c'est-à-dire avant que n'apparaissent des lésions cardiaques et des lésions du tissu osseux. Chez quelques patients, la splénectomie (ablation de la rate) est nécessaire. En revanche pour la bêtathalassémie hétérozygote, le traitement est inutile, sauf en cas de déficit (hyposidérémie). Néanmoins, chez la femme enceinte, quelques transfusions sont quelquefois nécessaires de façon à maintenir le taux d'hémoglobine au-dessus de 9 g par litre. Pr Mohamed Khattab, spécialiste en oncologie et maladies du sang