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Conséquence d’une anomalie du développement embryonnaire : les siamois, un phénomène exceptionnel

Phénomène exceptionnel, la naissance de siamois, ces jumeaux soudés l’un à l’autre -comme les deux jeunes femmes iraniennes décédées après leur séparation chirurgicale à Singapour- sont la conséquence d’une anomalie du développement embr

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La fréquence de naissance de siamois est de une naissance pour 75.000, soit 1% des naissances de jumeaux monozygotes, surnommés «vrais» jumeaux.
Le phénomène est d’autant plus rare que, grâce aux échographies pratiquées systématiquement dans les pays développés, la plupart de ces grossesses sont dépistées précocement et qu’une interruption de grossesse est généralement proposée. La plupart des annonces de séparations de siamois concernent d’ailleurs des enfants venus de pays médicalement sous-équipés au moins pour le suivi du tout-venant des femmes enceintes : Guatemala, Pérou, Chine, Irak ...
Le plus souvent, les deux individus sont complets et réunis par une zone précise. Les thoracopages sont réunis par le thorax (70%), les pygopages sont réunis par le sacrum (18%), les ischiopages sont réunis par la région pelvienne (6%) et les craniopages sont réunis par la tête (2%). Généralement attribuée à la division incomplète d’un oeuf unique, la malformation touchant ces jumeaux conjoints pourrait également dans certains cas résulter d’une fusion partielle de deux ébauches embryonnaires, bien distinctes au départ.

Hommes-éléphants

Ainsi des cas de craniopages ou d’omphalopages (jumeaux soudés au niveau de la région ombilicale) pourraient découler d’un accolement au niveau de zones ouvertes de l’embryon à stade donné de son évolution, selon cette dernière théorie.
Des interventions très complexes sont parfois tentées, surtout sur des enfants très jeunes.
Mais la séparation chirurgicale n’est pas à l’évidence toujours envisageable, ne serait-ce qu’en raison de l’anatomie, par exemple des jumeaux dicéphales ne possèdant qu’un seul tronc et deux têtes, ou encore de «monocéphales» ne possèdant qu’une seule tête, un seul tronc, 4 bras et 4 jambes. Le nom vient de deux frères Eng et Chang nés au Siam en 1811 qui ont été présentés au cours des tournées du cirque Barnum sous le nom de «frères siamois».
Les siamois ont en effet longtemps été traités comme des phénomènes de foire, voire des monstres, au même titre que les femmes à barbe ou les hommes-éléphants...

Séparation tragique


L’opération sans précédent pour séparer des soeurs siamoises iraniennes jointes par le crâne s’est achevée tragiquement mardi à Singapour avec la mort de Ladan Bijani en salle d’opération et celle de sa soeur Laleh 90 minutes plus tard. Lors d’une intervention très complexe de 52 heures au Raffles Hospital de Singapour, les neurochirurgiens sont parvenus à séparer les crânes et les cerveaux des deux Iraniennes âgées de 29 ans. Mais les siamoises ont succombé à des hémorragies massives.
Après le décès des siamoises, le Dr Goh, visiblement éprouvé, a défendu le principe de cette opération risquée.
«Je pense que le débat, la discussion et les controverses seront sans fin», a déclaré le neurochirurgien lors d’une conférence de presse. Mais il a souligné que pour les spécialistes qui avaient préparé l’intervention pendant trois ans, il n’y avait pas de doute que «la décision était correcte».
«Nous sommes tous très tristes, mais la vie est comme ça», a-t-il déclaré.
Un autre membre de l’équipe, le neurochirurgien Benjamin Carson, a précisé que les médecins avaient entamé l’intervention en sachant qu’il y avait 50 pour cent de chances que les siamoises n’y survivent pas.
Après l’annonce de l’issue tragique de l’opération, le porte-parole du gouvernement iranien a déclaré que l’Iran ressentait «une vive douleur». «Nous espérions une issue positive à cette opération. Nous priions pour elles», a-t-il ajouté.
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