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Les liaisons dangereuses

Le risque de maladies génétiques est plus présent chez les enfants nés de ces couples
Pour régler les problèmes liés à la consanguinité, certains pays non musulmans ont 111dit les mariages entre membres de la même famille.

Les liaisons dangereuses
Jugées incestueuses et dangereuses d'un point de vue médical, les unions consanguines ont été bannies pour épargner à leurs descendances des problèmes d'ordre physique ou psychique.
Au Maroc, comme dans beaucoup d'autres pays musulmans, où le poids de la tradition pèse de tout son poids sur les relations familiales, ce type de mariage existe encore et reste prôné par les " chefs de tribus " quoique 116ialement et médicalement controversé.
Au Maroc, on estime qu'entre 15 et 20% des mariages se font entre personnes de la même famille.

Les mariages entre cousins germains sont les plus fréquents. En Algérie, ce type d'union parait avoir plus de succès. Selon une enquête sur la consanguinité, réalisée entre novembre 2006 et avril 2007, le taux de consanguinité, chez nos voisins est de 38,30%.

Sans vouloir être alarmistes, certains spécialistes reconnaissent l'existence effective d'un risque supplémentaire de maladies chez les enfants nés d'un mariage consanguin. Le risque de fausses couches n'est pas écarté, non plus au sein de ces couples. " Les mariages entre personnes apparentées favorisent l'apparition chez les enfants d'un type particulier de maladies génétiques qu'on appelle maladies autosomiques récessives ", tranche le Dr Abdelaziz Sefiani, du département de génétique médicale, MD, PhD, Institut 110nal d'Hygiène Rabat.

Mais pourquoi ce risque existe-il en force chez ces personnes ? Qu'est-ce qui rend leur patrimoine génétique "dangereux" ?
La réponse, nous la tenons, encore une fois, de la bouche de notre généticien : " Nous sommes tous porteurs d'un certain nombre de gènes de maladies génétiques graves. Mais nous ne sommes pas malades pour autant, car une personne porte toujours deux exemplaires d'un gène et dans ce cas une seule copie normale est suffisante pour ne pas présenter la maladie.

Mais quand deux personnes de la même famille se marient, il y a des risques pour que toutes les deux soient porteuses du même gène anormal. Si par hasard ce couple transmet le même gène anormal à l'un de leurs enfants, ce dernier aura hérité les deux copies anormales du gène et la maladie génétique autosomique récessive apparaîtra dans cette famille ".

Cette rencontre malencontreuse de gènes pathogènes peut engendrer des milliers de maladies génétiques autosomiques récessives qui peuvent être congénitales ou prendre tout leurs temps avant de se manifester (Lire explications). En fait, plusieurs cas de figure sont possibles.

Habituellement, les deux parents d'un enfant homozygote malade ne sont pas eux-mêmes malades, mais tous les deux sont hétérozygotes. Parfois, l'un des deux est malade (homozygote pour deux gènes mutés).

Quand les deux conjoints sont hétérozygotes, le couple a, à chaque naissance, une probabilité de 1/4 d'avoir un enfant malade et de 3/4 d'avoir un enfant indemne. Et le jeu de probabilité continue. Un couple qui a déjà eu un enfant malade peut avoir d'autres enfants atteints. En raison de la petite taille des fratries, les frères et soeurs d'un enfant malade ne sont pas nécessairement eux-mêmes malades.
Tous les enfants d'une personne atteinte sont au moins hétérozygotes. Ayant deux gènes mutés, elle transmet obligatoirement à ses enfants une copie altérée du gène.

Quand le conjoint est hétérozygote (porteur d'un gène muté) un enfant sur deux est atteint (homozygote porteur de deux gènes mutés l'un hérite du parent malade, l'autre du parent hétérozygote) et un enfant sur deux est hétérozygote (le gène muté étant hérité de son parent malade). Quand le conjoint n'est porteur d'aucun gène muté, tous les enfants sont hétérozygotes.

Pour voir plus clair dans toute cette " nébuleuse " et connaître ses chances d'avoir des enfants anormaux, les médecins conseillent les couples apparentés, qui ont dans la famille des cas de maladies génétiques, de consulter un spécialiste avant de concevoir des enfants et d'observer un suivi vigoureux durant le déroulement de la grossesse. Plus de vigilance est requise dans certains cas.

" Si l'un des conjoints est porteur d'une anomalie génétique prouvée avec risque de transmission à la descendance, si le couple a déjà un enfant atteint d'une maladie génétique, si la clarté nucale dépasse 3mm, si le triple test est supérieur à 1 sur 250 ou encore si on découvre des anomalies morphologiques a l'échographie, il faut alors proposer une biopsie du trophoblaste avant 13 semaines de grossesse ou une amniocentèse des 16 semaines ", recommande Dr Ghali Lebbar, gynécologue obstétricien.

Ce praticien, ainsi que ses confrères, pratiquent le diagnostic anténatal et disposent de compétences en médecine fœtale. Ils maîtrisent la conduite scientifique pratique à adopter pour détecter une anomalie chez le fœtus d'un couple à risque ou sans risque. Ils apportent donc une réponse à l'angoisse des futurs parents concernant le devenir psychomoteur du nouveau-né.
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L'avis du spécialiste

Selon le Dr. Ghali Lebbar, gynécologue obstétricien, aujourd'hui, il est possible de détecter des anomalies chez un enfant issu d'un mariage consanguin.

Au 1er trimestre de grossesse, l'échographie endovaginale permet de mesurer la clarté nucale (si elle dépasse 3 mm, elle peut être le signe d'une anomalie chromosomique imposant alors de pratiquer une biopsie du trophoblaste ou une amniocentèse). De plus on recherchera à l'échographie des anomalies morphologiques précoces notamment cérébrales, rénales, des membres, et du revêtement cutané abdominal.

On proposera systématiquement chez la femme de moins de 38 ans et au 3e mois de grossesse le triple test (c'est une prise de sang chez la patiente permettant de doser 3 hormones et de classer la femme dans un groupe à risque d'avoir un foetus porteur d'une anomalie chromosomique.

Attention ce test est un dépistage et non pas un diagnostic de certitude. S'il est supérieur à 1 sur 250, il faut alors proposer une amniocentèse, un prélèvement de liquide amniotique pour affirmer ou infirmer une anomalie génétique). A 5 mois et demi de grossesse (entre 22 et 24 semaines d'aménorrhée), il faut pratiquer systématiquement une échographie morphologique à la recherche de malformations foetales de tous les organes et des membres.

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