«Le système immunitaire est notre bouclier : c’est un réseau d’organes (moelle osseuse, thymus, ganglions lymphatiques) et de cellules chargées de défendre notre corps contre les envahisseurs extérieurs comme les microbes, les virus ou les parasites. Cette protection s’effectue schématiquement en éliminant l’agresseur par des cellules spécifiques (les globules blancs) ou en produisant différentes substances de défense (anticorps…)», nous explique Khadija Moussayer, spécialiste en médecine interne et secrétaire générale de l’AMICA.
Les maladies du système immunitaire sont classées en deux catégories correspondant soit à un affaiblissement de la réponse immunitaire (les déficits immunitaires), soit à une réponse immunitaire trop forte (maladies auto-immunes et allergies).
«Des milliers de patients, enfants et adultes, vivent avec un tel déficit au Maroc, victimes de ces maladies rares (moins d’un cas pour 2 000 habitants) aux conséquences graves et qui restent pourtant méconnues alors que les moyens de diagnostic et des traitements sont disponibles», poursuit la spécialiste. Plus de 450 nouveaux cas sont recensés chaque année. Les personnes atteintes n’ont plus de moyens de protection et sont alors exposées à toutes les infections, de façon souvent sévère, et aussi plus fréquemment à des atteintes allergiques, auto-immunes ou cancéreuses.
On distingue deux types de déficit : le primitif, quand il existe depuis la naissance, et le secondaire quand il est acquis, provoqué par un facteur extérieur (chimiothérapie, produits chimiques, infection par le virus
du SIDA…).
Les déficits immunitaires primitifs regroupent plus de 200 maladies d’origine génétique dont la recherche a pu identifier la majorité des gènes responsables (plus de 140 à l’heure actuelle). «Certains DIP sont héréditaires, leur survenue se trouve augmentée au Maroc en raison du fort taux de consanguinité qui avoisine les 19%», affirme le Dr. K. Moussayer. L’anomalie génétique peut aussi survenir par une mutation lors de la formation de l’embryon et donc sans que le ou les parents lui aient transmis le gène de la maladie. Les progrès scientifiques permettent maintenant de proposer un diagnostic prénatal.
Les manifestations sont très diverses selon le type de déficit. Certaines entraînent la mort peu après la naissance. D’autres apparaissent au cours de l’enfance ou de l’adolescence. «Leurs signes d’alerte peuvent être au début anodins comme des otites ou des infections pulmonaires. Les infections répétées ou sévères endommagent alors certains organes comme le cerveau, les poumons ou le cœur», prévient la spécialiste.
Traitement et coûts
Les traitements reposent notamment sur la greffe de cellules souches hématopoïétiques, l’injection d’immunoglobulines, l’emploi d’antibiotiques, des injections de facteurs de croissance, la corticothérapie. Dans tous les cas, des règles d’hygiène simples mais stricts doivent également être appliquées : se laver les mains, avoir une bonne hygiène buccale, éviter de partager ses couverts avec d’autres personnes, éviter le contact avec les personnes malades et parfois avec les animaux. Une surveillance médicale régulière est également toujours nécessaire.
Toutefois, une grande partie des traitements à prendre la vie durant demeurent fort onéreux et peu ou pas couverts par les assurances maladies, écartant la majorité des malades des soins appropriés. «Le coût est de
2 500 à 7 000 DH par mois pour la majorité des patients, en particulier pour ceux qui ont besoin d’une
injection mensuelle d’immunoglobulines durant toute la vie. Beaucoup de malades auraient besoin d’une greffe de moelle osseuse alors qu’il n’y a pas encore suffisamment de moyens pour réaliser régulièrement ce type d’opération, son coût théorique se montant à 200 000 DH et à l’étranger autour de 3 millions de DH», précise Khadija Moussayer.
Des recherches sont en cours dans le monde pour développer la thérapie génique dans ces maladies, ce qui permettrait de guérir définitivement les enfants tout en diminuant la toxicité directement liée à la greffe de moelle osseuse.
