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En effet, les myopathies sont des affections chroniques, pour lesquelles on trouve, le plus souvent, des antécédents familiaux, et une évolution progressive vers l'aggravation. La maladie est également plurielle, car il existe à peu près 200 myopathies et la sévérité de la maladie dépend de sa forme. Les principales myopathies sont, certes, les plus graves.
La plus connue est celle appelée la dystrophie musculaire de Duchenne, ou la maladie de Duchenne tout court. Celle-ci est une forme de dystrophie musculaire progressive généralisée et héréditaire à transmission récessive liée au chromosome X, qui débute dans l'enfance. Un enfant atteint de myopathie de Duchenne présente en général peu de signes de la maladie avant l'âge de 3 ans. Il marche parfois tard, tombe assez souvent et se relève difficilement. Des troubles cardiaques sont fréquents (trouble de la conduction, du rythme) et un retard intellectuel est possible, mais ne concerne qu'une partie des enfants atteints.
Pour ce qui est du diagnostic, il est rarement fait avant l'apparition des premiers signes cliniques, c'est-à-dire avant l'âge de 2 ou 3 ans. La sévérité de la maladie est due à l'absence de traitement et à son taux de mortalité. Néanmoins, il existe une autre myopathie, pas moins rigoureuse que la première. Il s'agit de la dystrophie myotonique de Steinert ou maladie de Steinert qui est une maladie génétique qui atteint plusieurs organes à savoir le squelette, les muscles souples, l'œil, le cœur, et le système endocrinien nerveux central.
Les signes de cette maladie sont variés; trois formes existent : La première, dite moyenne, est caractérisée par une cataracte et une myotonie modérée. Dans ce cas-là, l'espérance de vie est normale. La deuxième forme est classique. Elle est caractérisée par une faiblesse musculaire généralisée, une cataracte et des troubles de la conduction cardiaque. Chez l'adulte, l'autonomie peut être perdue, et l'espérance de vie réduite. Quant à la troisième forme, elle est congénitale et souvent associée à une insuffisance respiratoire avec décès précoce. Le retard mental est fréquent dans cette forme.
Pour cette myopathie, il n'y a malheureusement pas de traitement curatif. Cependant, sa prise en charge consiste en divers moyens médicamenteux et/ou techniques. Ces derniers visent à améliorer la qualité de vie du malade. La surveillance cardiaque est plus que nécessaire, vu qu'il faut prévenir ces complications par la pose d'un pacemaker. Les douleurs elles-mêmes et les troubles de l'humeur peuvent bénéficier de traitements médicamenteux apaisants. De même, la kinésithérapie est un élément de confort très apprécié par ces patients.
Par ailleurs, certaines précautions médicamenteuses sont à observer et des précautions anesthésiques sont indispensables lorsqu'une intervention chirurgicale doit être entreprise. Heureusement, certaines myopathies sont plus ou moins gérables. Parmi celles-ci, notons la myopathie maghrébine causée par le mariage des proches. Pourtant, cette maladie appelée aussi «myopathie tunisienne» est loin d'être sans gravité. Effectivement, elle touche les muscles squelettiques chez les petites filles et les petits garçons (souvent avant six ans). Les muscles s'affaiblissent progressivement et le jeune enfant atteint, finit par être confiné à une chaise roulante, incapable de se lever, incapable de marcher et dépendant de l'assistance d'un tiers pour ses besoins les plus élémentaires: manger, boire, s'habiller et même se retourner dans le lit.
Cette myopathie touche surtout le bassin. Aussi, la personne atteinte est-elle obligée de se vacciner régulièrement contre la grippe et de prendre des bains tièdes. En outre, des massages réguliers avec des crèmes ou des huiles ne font que du bien aux articulations, l'aide d'un proche est évidemment nécessaire. Somme toute, pour ce qui est des progrès scientifiques, la route reste ouverte. De même, l'espoir de guérir certaines de ces maladies se profile à l'horizon. Les résultats obtenus sur quelques myopathies doivent être reproduits sur d'autres : Thérapie génique, greffes de cellules souches. Autrement dit, les voies se multiplient et attendent d'être explorées.
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La plus connue est celle appelée la dystrophie musculaire de Duchenne, ou la maladie de Duchenne tout court. Celle-ci est une forme de dystrophie musculaire progressive généralisée et héréditaire à transmission récessive liée au chromosome X, qui débute dans l'enfance. Un enfant atteint de myopathie de Duchenne présente en général peu de signes de la maladie avant l'âge de 3 ans. Il marche parfois tard, tombe assez souvent et se relève difficilement. Des troubles cardiaques sont fréquents (trouble de la conduction, du rythme) et un retard intellectuel est possible, mais ne concerne qu'une partie des enfants atteints.
Pour ce qui est du diagnostic, il est rarement fait avant l'apparition des premiers signes cliniques, c'est-à-dire avant l'âge de 2 ou 3 ans. La sévérité de la maladie est due à l'absence de traitement et à son taux de mortalité. Néanmoins, il existe une autre myopathie, pas moins rigoureuse que la première. Il s'agit de la dystrophie myotonique de Steinert ou maladie de Steinert qui est une maladie génétique qui atteint plusieurs organes à savoir le squelette, les muscles souples, l'œil, le cœur, et le système endocrinien nerveux central.
Les signes de cette maladie sont variés; trois formes existent : La première, dite moyenne, est caractérisée par une cataracte et une myotonie modérée. Dans ce cas-là, l'espérance de vie est normale. La deuxième forme est classique. Elle est caractérisée par une faiblesse musculaire généralisée, une cataracte et des troubles de la conduction cardiaque. Chez l'adulte, l'autonomie peut être perdue, et l'espérance de vie réduite. Quant à la troisième forme, elle est congénitale et souvent associée à une insuffisance respiratoire avec décès précoce. Le retard mental est fréquent dans cette forme.
Pour cette myopathie, il n'y a malheureusement pas de traitement curatif. Cependant, sa prise en charge consiste en divers moyens médicamenteux et/ou techniques. Ces derniers visent à améliorer la qualité de vie du malade. La surveillance cardiaque est plus que nécessaire, vu qu'il faut prévenir ces complications par la pose d'un pacemaker. Les douleurs elles-mêmes et les troubles de l'humeur peuvent bénéficier de traitements médicamenteux apaisants. De même, la kinésithérapie est un élément de confort très apprécié par ces patients.
Par ailleurs, certaines précautions médicamenteuses sont à observer et des précautions anesthésiques sont indispensables lorsqu'une intervention chirurgicale doit être entreprise. Heureusement, certaines myopathies sont plus ou moins gérables. Parmi celles-ci, notons la myopathie maghrébine causée par le mariage des proches. Pourtant, cette maladie appelée aussi «myopathie tunisienne» est loin d'être sans gravité. Effectivement, elle touche les muscles squelettiques chez les petites filles et les petits garçons (souvent avant six ans). Les muscles s'affaiblissent progressivement et le jeune enfant atteint, finit par être confiné à une chaise roulante, incapable de se lever, incapable de marcher et dépendant de l'assistance d'un tiers pour ses besoins les plus élémentaires: manger, boire, s'habiller et même se retourner dans le lit.
Cette myopathie touche surtout le bassin. Aussi, la personne atteinte est-elle obligée de se vacciner régulièrement contre la grippe et de prendre des bains tièdes. En outre, des massages réguliers avec des crèmes ou des huiles ne font que du bien aux articulations, l'aide d'un proche est évidemment nécessaire. Somme toute, pour ce qui est des progrès scientifiques, la route reste ouverte. De même, l'espoir de guérir certaines de ces maladies se profile à l'horizon. Les résultats obtenus sur quelques myopathies doivent être reproduits sur d'autres : Thérapie génique, greffes de cellules souches. Autrement dit, les voies se multiplient et attendent d'être explorées.
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